Νόσος Hirschsprung

Τι είναι η νόσος Hirschsprung

Η νόσος Hirschsprung είναι πάθηση που απαντάται στα νεογνά όταν κάποια νευρικά κύτταρα που βρίσκονται στο τοίχωμα του εντέρου δεν αναπτύσσονται σωστά. Αποτελεί την πιο κοινή αιτία γαστρεντερικής απόφραξης στα νεογνά.

Η ύπαρξη της νόσου παρεμποδίζει τα κόπρανα και τα κατακρατά, με απόρροια την απόφραξη. Αν αναπτυχθεί κάποια λοίμωξη μπορούν να συμβούν σοβαρές επιπλοκές, γι’ αυτό κρίνεται απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση.

Δες ακόμα: Τι συμβαίνει σε κάθε στάδιο ανάπτυξης του εμβρύου

Που οφείλεται η νόσος Hirschsprung

Η νόσος Hirschsprung οφείλεται σε απουσία των εντερικών γαγγλιοκυττάρων από την περιοχή του πρωκτού και σε μεγάλο εύρος. Η νόσος έχει κληρονομικό χαρακτήρα. Ένα παιδί μπορεί να παρουσιάσει τη νόσο αν ένας από τους δύο γονείς πάσχει, ειδικά αν η πάσχουσα είναι η μητέρα. Τα παιδιά με σύνδρομο Down έχει αυξημένο κίνδυνο να εκδηλώσουν τη νόσο.

Συμπτώματα της νόσου Hirschsprung

Τα συμπτώματα της νόσου Hirschsprung εμφανίζονται κατά τις πρώτες βδομάδες ζωής των νεογνών συνήθως και είναι τα εξής:

•    Δυσκοιλιότητα που επιδεινώνεται με τα χρόνια
•    Μειωμένη όρεξη
•    Αδυναμία κενώσεων τις πρώτες 2 μέρες ζωής
•    Πρήξιμο κοιλιάς
•    Εμετοί
•    Πυρετός
•    Υδαρή κόπρανα μικρής ποσότητας
•    Σήψη
•    Καθυστερημένη ανάπτυξη

Διάγνωση της νόσου Hirschsprung

Η διάγνωση της νόσου Hirschsprung γίνεται με τη χρήση βαριούχου υποκλυσμού και ορθική βιοψία. Η οριστική διάγνωση τίθεται με τις εξής διαγνωστικές εξετάσεις: ακτινογραφία κοιλίας, υποκλυσμός, ορθοπρωκτική μανομετρία και βιοψία ορθού.

Θεραπεία για τη νόσο Hirschsprung

Για τη θεραπεία της νόσου προτείνεται χειρουργική επέμβαση με εκτομή του πάσχοντος σημείου του εντέρου. Η εγχείριση αποτελεί οριστική θεραπεία της πάθησης. Αν το παιδί δεν πάσχει από κάποια λοίμωξη δεν εφαρμόζεται προστατευτική κολοστομία. Αν πάσχει από κάποια λοίμωξη τοποθετείται κολοστομία στο σημείο του εντέρου που λειτουργεί φυσιολογικά, ώστε να μην παρεμποδίζεται η ανάπτυξη του παιδιού.

Επιπλοκές της νόσου Hirschsprung

Η νόσος Hirschsprung αν δεν διαγνωσθεί και αντιμετωπισθεί άμεσα μπορεί να προκαλέσει διάτρηση ή σοβαρές λοιμώξεις.

Η κατάλληλη ειδικότητα

Ο κατάλληλος γιατρός για τη νόσο Hirschsprung είναι ο Παιδίατρος

Κλείστε ραντεβού με Παιδίατρο