Ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση και εγκυμοσύνη
Η ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση είναι ένα μυελοϋπερπλαστικό νεόπλασμα, που χαρακτηρίζεται από εμμένουσα θρομβοκυττάρωση και μια τάση είτε για θρόμβωση ή αιμορραγία.
Δες ακόμα: Η διατροφή κατά την εγκυμοσύνη
Παρουσιάζει μία μεγάλη και σταθερή αύξηση των αιμοπεταλίων πλέον των 450.000/μl. Σε αντίθεση με τα υπόλοιπα μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα σε ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων, δεν έχει αποδειχτεί η κλωνική φύση του νοσήματος, σύμφωνα με τη μελέτη των ισοενζύμων G6PD.
Μεταξύ των άλλων μυελοϋπερπλαστικών νεοπλασμάτων, η ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση είναι πιο διαδεδομένη σε νεαρές γυναίκες, οι οποίες αποτελούν μια ειδική ομάδα λόγω της αναπαραγωγικής ηλικίας τους.
Κλινική και εργαστηριακή εικόνα
Μερικές ασθενείς εκδηλώνουν ερυθρομελαλγία, δηλαδή επώδυνο καύσο των άκρων χειρών που συνοδεύεται από ερύθημα. Επίσης εκδηλώνουν οφθαλμική ημικρανία ή παροδικές ισχαιμικές κρίσεις. Τα αιμορραγικά επεισόδια είναι λιγότερο συχνά και σχετίζονται με μία ταυτόχρονη ποιοτική διαταραχή των αιμοπεταλίων, όπως η επιμήκυνση του χρόνου ροής και η διαταραχή της συσσώρευσης των αιμοπεταλίων.
Επιπλοκές
Η εξέλιξη της κύησης είναι ομαλή σε ποσοστό περίπου 50%. Ένας αυξημένος κίνδυνος εμβρυϊκών και μητρικών επιπλοκών έχει αποδειχθεί σε ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοκυττάρωση. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η στενή παρακολούθηση της μητέρας για θρόμβωση και του πλακούντα συνιστάται για να διασφαλιστεί η έγκαιρη αλίευση θρόμβων στο αίμα.
Η πιο κοινή επιπλοκή είναι η αυτόματη αποβολή κατά τη διάρκεια του πρώτου τριμήνου σε ένα ικανό αριθμό περιπτώσεων περίπου 35%. Άλλες εμβρυϊκές επιπλοκές είναι οι επαναλαμβανόμενες αποβολές, η ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης, η θνησιμότητα του εμβρύου και η αποκόλληση του πλακούντα οι οποίες όμως είναι λιγότερο συχνές.
Οι Μητρικές επιπλοκές είναι σχετικά σπάνιες και ουσιαστικά εκπροσωπούμενες από θρομβοεμβολικά και αιμορραγικά επεισόδια. Ο κίνδυνος θρόμβωσης αυξάνεται με την ηλικία και την ακινησία λόγω εγκυμοσύνης και συνήθως εκδηλώνεται σε ασυνήθιστες θέσεις, όπως η μεσεντέρια η ηπατική και η πυλαία φλέβα.
Θεραπεία
Αρχές θεραπείας:
Δεν υπάρχουν ειδικές θεραπείες για αυτές τις περιπτώσεις. Πολλοί συνιστούν την χορήγηση ιντερφερόνης – α ως θεραπεία πρώτης γραμμής. Ο θεραπευτικός μας στόχος πρέπει να είναι η διατήρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από 500.000/μl. Ο κίνδυνος θρόμβωσης μπορεί να ελαττωθεί με τον έλεγχο του αριθμού των αιμοπεταλίων, καθώς επίσης και ο περιορισμός των αγγειοκινητικών συμπτωμάτων όπως η ερυθρομελαλγία και οι παραισθησίες.
Ανοσοκατασταλτική θεραπεία:
Η υδροξυουρία και η αναγρελίδη αντενδείκνυνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της λοχείας. Υπάρχει τρέχουσα συζήτηση σχετικά με την ασφάλεια της ιντερφερόνης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του θηλασμού.
Η άλφα ιντερφερόνη ελέγχει τον αριθμό των αιμοπεταλίων, αλλά συχνά συνοδεύεται από ενοχλητικά συμπτώματα, όπως κόπωση και μυαλγία, αν η δόση υπερβεί τα 2 εκατομμύρια μονάδες τρεις φορές την εβδομάδα.
Μετά τον τοκετό, χορηγούνται σε καθημερινή βάση ενέσεις χαμηλής δόσης ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (π.χ. ενοξαπαρίνη ) οι οποίες συνταγογραφούνται για αρκετές εβδομάδες, καθώς αυτή είναι μια περίοδος όπου η μητέρα είναι σε μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξει έναν θρόμβο αίματος.